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妊娠期再生障礙性貧血的診斷及治療
關(guān)鍵詞：妊娠期再生障礙性貧血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)；診斷；治療
妊娠期再生障礙性貧血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)是指患者既往無貧血病史，僅在妊娠期發(fā)生的再生障礙性貧血，是一種十分罕見而又嚴(yán)重的疾病�；颊弑憩F(xiàn)為妊娠期的血象減少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠終止后血象正常。1888年Ehrlich報(bào)道了第1例再生障礙性貧血(aplastic anemia， AA)，而此例即發(fā)生于妊娠期，以后陸續(xù)有所報(bào)道。由于病例數(shù)量很少，PAAA的病因尚不明確，診斷及治療這類患者的臨床經(jīng)驗(yàn)也有限。
一、PAAA的病因和發(fā)病機(jī)理
PAAA病因不明。有文獻(xiàn)報(bào)道，既往有AA史未被發(fā)現(xiàn)，妊娠后病情加重才檢出［1］。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示雌激素對(duì)骨髓無抑制作用，甚至妊娠時(shí)有許多因素促進(jìn)骨髓增生。多數(shù)作者認(rèn)為，妊娠可能是AA的誘因之一［2］，主要因?yàn)橛行┌l(fā)生在妊娠期的AA患者在分娩后其貧血癥狀緩解。也有些作者認(rèn)為，只是一種巧合［3］，因?yàn)榕c妊娠的總數(shù)相比，合并AA的病例數(shù)很少。
20多年來，描述PAAA的報(bào)道已不少見［3，4］。近年來報(bào)道的3例反復(fù)出現(xiàn)在妊娠期的骨髓增生不良［2，5］以及2例純紅細(xì)胞再生障礙性貧血［6］，患者每次妊娠時(shí)均出現(xiàn)骨髓抑制而非妊娠期未發(fā)現(xiàn)任何異常。還有文獻(xiàn)報(bào)道，AA緩解期因妊娠而出現(xiàn)血細(xì)胞減少的患者，也常常隨著妊娠終止而使癥狀得到緩解［7］。以上病例均提示骨髓造血障礙與妊娠相關(guān)，并有可能是一組相關(guān)的疾病，有其特殊的發(fā)病機(jī)理。
再生障礙性貧血的病因主要為病毒感染、化學(xué)因素、物理因素等。目前，PAAA的確切病因尚不清楚，可能的原因有：(1)激素影響：在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，藥理學(xué)劑量的雌激素可以對(duì)狗產(chǎn)生嚴(yán)重的骨髓抑制。AA與雪貂的動(dòng)情期有關(guān)［8］。然而，對(duì)于人類，沒有證據(jù)表明生理劑量的雌性激素能抑制骨髓造血。Lowenstein對(duì)200例正常妊娠女性的研究表明，妊娠期骨髓增生活躍。紅細(xì)胞生成增加受紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)的控制，胎盤泌乳素使EPO增加，而高水平的雌激素則對(duì)其有抑制作用［9］。Fleming也提出，EPO與胎盤泌乳素失衡有關(guān)［10］。(2)免疫機(jī)理：有些患者在1次妊娠中發(fā)病，而在其后的妊娠中可能正常，可能是因?yàn)椴煌目乖鸵鹉阁w抑制造血的免疫反應(yīng)不同所致［11］。PAAA時(shí)血小板減少明顯，可能因?yàn)檠“鍞?shù)量及功能對(duì)免疫影響的反應(yīng)不同所致。(3)造血微環(huán)境改變：雖然PAAA患者的造血抑制是可逆的，但造血干細(xì)胞數(shù)量少或功能差仍是事實(shí)，在其他因素影響下可出現(xiàn)再生障礙性貧血表現(xiàn)，其確切機(jī)理尚待從骨髓培養(yǎng)、造血因子水平、免疫學(xué)以及妊娠期內(nèi)分泌改變等方面進(jìn)一步的研究。
二、PAAA的診斷
1.病史：既往無貧血史、無不良環(huán)境和有害物質(zhì)接觸史，僅在妊娠期出現(xiàn)的AA。表現(xiàn)為妊娠期的血象減低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠終止后的血象是正常的。
2.臨床表現(xiàn)：臨床上主要表現(xiàn)為不明原因的、進(jìn)行性加重的、不易治愈的貧血，可在孕期的各階段發(fā)病，初期可無癥狀，輕度的貧血往往被忽略。隨著貧血的加重，患者會(huì)出現(xiàn)牙齦出血、鼻出血、皮下出血點(diǎn)及紫癜等，嚴(yán)重者感全身乏力、頭暈、頭疼和反復(fù)感染。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查：因PAAA是妊娠期發(fā)生的AA，其檢查同AA。外周末梢血檢查呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少，主要特點(diǎn)是血小板的減少最為明顯。但確診必須有賴于骨髓穿刺涂片檢
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